폐동맥고혈압(PAH) 진료지침 발표에 따라 치료제 사용 기준이 개선 필요성이 제기되고 있다.

빠른 치료가 필요한 만큼 폐동맥고혈압 3제 병용요법 대상환자 기준을 심각한 환자에서 중증 환자로 낮춰야 한다는 것이 요지인데 보건복지부는 검토 중이라는 답변을 내놨지만 구체적인 시기에는 말을 아꼈다.

국회 보건복지위원회 허종식 의원(더불어민주당)은 '국내 폐동맥고혈압 환자의 국내 생존율 개선 대책 수립을 위한 국회토론회'를 15일 개최했다.

허종식 의원이 주최하고 폐고혈압진료지침위원회, 한국폐동맥고혈압환우회가 공동 주관한 이날 토론회에서 보건복지부 약제관리과 양윤석 과장은 폐동맥고혈압 급여기준 관련 전문가 자문회의 결과 보고서를 검토해 관련 조치를 취하겠다고 밝혔다.

개선 필요성이 본격 제기되고 있는 배경은 대한심장학회가 발표한 '2020년 폐고혈압 진료지침'이 나오고부터다.

진료지침에서 권고하는 치료제 병합요법 기준은 중간위험군 수준이나 현행 급여기준 상에서는 병합요법 조건을 분류기준 상 '고위험'으로 규정하고 있어 임상지침과 규정간 간극이 발생하고 있다는 것이다.

빠른 진단을 통해 빠른 치료를 제공해야 한다는 것이 진료지침 핵심사항이지만 현행 급여기준 등 제도 개선이 따라줘야 한다는 의미였다.

현재 폐동맥고혈압 치료법은 혈관확장제를 사용해 폐동맥 혈압을 낮추는 약물치료가 주로 이뤄지는 상황이다. 경구제, 흡입제, 주사제 등 크게 3가지로 구분되며 경구제는 엔도텔린 수용체 길항제(ERA), 포스포디에스터라제-5 억제제(PDE5i), 프로스타사이클린(PC) 등이 있다.

현행 제도에 따르면 단독요법에서 3제요법으로 넘어가기 까지는 특수한 상황을 제외하고 6개월 이상이 소요된다. 급여기준이 각각 요법별 3개월 치료 시 효과가 없을 경우를 명시하고 있기 때문이다.

또한 3제 요법 기준의 경우 9개 지표 중 주관적 지표(①~④) 중 하나와 객관적 지표(⑤~⑨) 중 하나를 만족해야 하는데 이를 만족하는 상황이라면 유의미한 치료효과를 기대하기 어렵다는 의미다.

이에 대한심장학회는 작년 8월 병용요법 관련 급여기준 개정 요청안을 심평원에 전달했고, 여기에는 △WHO 기능분류 기준 조정(Ⅳ→Ⅲ) △6분 보행거리 기준 조정(300m 미만 → 440m 이하) 등이 포함됐다.

작년 8월부터 시작된 폐동맥고혈압 급여기준 신청은 올 7월 심평원 전문가 자문위원회에서 검토됐다. 심평원 약제관리실 약제기준부 하성희 부장에 따르면 심평원은 해당 자문위원회 회의 결과에 대한 '검토 보고서'를 복지부에 전달한 상황이다.

주제발표에 나선 충남대학교병원 심장내과 박재형 교수는 "폐동맥고혈압은 빠른 진단과 치료가 필요한 만큼 △지역 희귀질환 거점센터를 활용한 질병 인식 제고 △진료지침에 따른 치료법 개선으로 희귀질환 환자 건강권을 확보해야한다"고 밝혔다.

패널토론에 참석한 복지부 건강보험정책국 약제관리과 양윤석 과장은 환자 치료 관점에서 진료지침이 제작된 것은 고무적인 일이며 급여 기준도 이를 반영하는 것이 바람직하다고 밝혔다.

그러나 구체적 시기는 언급되지 않았다. 양윤석 과장은 지침과 급여가 맞지 않는다는 부분을 유념히 살피겠으나 국민 세금으로 구성된 보험재정을 효율적으로 배분해야 한다는 것이 책무인 만큼 빠른 시간 안에 대책을 마련하겠다고 답변했다.

그는 "질환으로 고통받고 있는 분들께는 송구하나 급여 담당하는 당국 입장에서는 특정질환 약제 외에 많은 요구가 있다"며 "통상적인 우선순위를 정해 접근할 수 밖에 없다"고 말했다.

양윤석 과장은 "폐동맥 고혈압의 경우 진단, 사후관리 등 약제 뿐 아니라 진료 전반에 조치가 필요할 것으로 보인다"며 "임상적 유용성과 비용효과성 등 판단기준으로 조만간 빠른 시간 안에 대책을 내놓을 것"이라고 밝혔다.

한편 이날 패널토론은 연세대학교 세브란스병원 심장내과 장혁재 교수를 좌장으로 질병관리청 희귀질환관리과 이지원 과장, 심평원 약제관리실 하성희 부장 등이 함께 참여했다.

폐동맥고혈압 이모저모

폐동맥고혈압은?
폐동맥고혈압은 세계보건기구(WHO)가 정한 폐고혈압 5개 군 중 1군에 속하는 질환이다.

심장에서 폐로 혈압을 공급하는 페동맥 혈압이 상승하는 희귀질환으로, 2020년 기준 폐동맥고혈압으로 치료받은 환자 수는 1694명으며 발생률은 인구 100만명당 4.84명이다.

왜 발병하나?
발병 이유는 다양하다. 전신홍반성루푸스, 전신경화증, 류마티스 관절염 등 자가면역질환 이차성 질환으로 발병하기도 한다. 폐동맥에 염증이 쌓여 폐혈관이 좁아지면서 발병한다.

또한 원인을 특정하지 못하는 '특발성 폐동맥고혈압'이 발병하기도 한다.

증상은?
대표적인 증상은 호흡곤란 또는 숨 가쁨, 실신 등이며 이외에 하체가 심하게 붓는 부종 현상이 있다. 폐동맥고혈압 증상은 빈혈이나 심장질환 등과 유사해 최초 증상 발생 후 의료기관 방문에서 진단까지 1.5년이 걸린다는 연구결과가 나오기도 했다.

진단과 치료법
폐동맥고혈압은 심장초음파검사, 6분 보행검사, 폐 기능검사 등을 거치며 우심도자술로 측정한 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상일 경우 확진한다.

치료법은 혈관확장제를 사용해 폐동맥 혈압을 낮추는 약물치료가 주로 이뤄진다. 경구제, 흡입제, 주사제 등 크게 3가지로 구분되며 경구제는 엔도텔린 수용체 길항제(ERA), 포스포디에스터라제-5 억제제(PDE5i), 프로스타사이클린(PC) 등이 있다.

치료제로 충분한 임상적 호전을 보이지 않을 경우 폐이식 수술이 고려되기도 한다.

5년 생존율 46%, 암 보다 낮다고?
충남대학교병원 심장내과 박재형 교수 발표내용에 따르면 폐동맥고혈압의 5년간 생존율은 46%로 폐암, 유방암, 대장암 등 주요 암과 비교해도 낮은 수준이다. 그렇지만 문제는 이 같이 낮은 생존율이 우리나라 등 일부에서마 확인되고 있다는 점이다. 일본의 경우 폐동맥고혈압 5년 생존율은 74%로 다소 큰 차이를 보이고 있다.